West simptomele sindromului, tratamentul
Sindromul West (West) - sindromul de vârstă epileptic aparținând grupurilor pentru sugari encefalopatii epileptice (boli neinflamatorii ale creierului). Boala a fost descrisă pentru prima dată de către medic engleză W. J. West, care a observat de fiul său. Sub epilepsie inseamna o cronica, boala progresiva caracterizata prin paroxistică (paroxistică) tulburări ale conștienței, atacuri de spasme, cu punct de curgere, paroxysms vegetative (modificări ale respirației, ritmul cardiac, tonusul vascular, și așa mai departe. D.), iar modificarea incrementală în sănătatea emoțională și mentală, înregistrabil în interictale perioadă. În epilepsie având modificări specifice privind electroencefalograma (EEG) - reprezentarea grafică a activității electrice a creierului. De aici triada de bază a simptomelor in sindromul Vesta:
- Atacurile într-un „spasme infantile“;
- întârziere de dezvoltare;
- hypsarrhythmia EEG.
Sindromul West apare la 1,6-4,2 de 10 mii. nou-născut și este de 2-9% din toate cazurile de epilepsie la copii. Majoritatea suferă băieți (60%). În 85% din cazuri, să stabilească în continuare următoarele boli: defecte de dezvoltare a creierului (30%), scleroza tuberoasă (12-16%), encefalopatie hipoxic ischemică (15%), defecte metabolice ereditare (6-10%), anomalii cromozomiale ( 4%), alți factori (infecții intrauterine, tumori și alte modificări). Astfel, cea mai comună formă a sindromului - simptomatic, adică, care însoțesc alte boli ... Formularul Cryptogenic - cauza stare necunoscută sau nu evidente - sunt diagnosticate in 11-12%. cazuri de familie sunt de 3-4%. Debutul bolii - în primul an de viață, cu un vârf în 3-7 luni (77% din pacienți).
Simptomele sindromului West
În funcție de ce grup de muschi implicate în proces, precum și cu privire la gradul de prevalență a acestor tipuri de crize pot să apară:
- Sternocleidomastodoidian sau flexie (altfel - convulsii salaamovy), în care mușchii implicate a membrelor superioare și a gâtului. Manifestată sub formă de balansare capul înainte și înapoi, brațele de îndoire (prezintă salutul oriental). Poate versiunea raprostranenny cu îndoire tot corpul.
- Extensor - extinderea bruscă a membrelor, care seamănă cu Moro reflex. Copilul aruncă în sus mâinile în lateral, se decomprimă came.
- Convulsiile gât - o serie de mișcări de extensie ale gâtului de la înclinarea capului (durata medie a episoadelor - 10 secunde, cu o pauză între ele în câteva secunde).
Mai mult, sunt amestecate spasme flexor-extensori pot limita procesul vertical scurt globi oculari zdruncinături sau mișcări de tip nistagmus. tip sechestru nu depinde de cauza sindromului și nu afectează prognosticul bolii. În 40% din cazurile de atacuri asimetrice; poate transporta în serie sau, mai rar, un singur caracter. Frecvența de până la 10 sau mai multe se execută într-o zi, într-o serie de 10-40 de episoade. Durata unui singur atac la 2 s. Înainte de furtună - speriat, țipă. După atac - letargie, somn. De asemenea, una dintre opțiunile de atac este o oprire bruscă a activității comportamentale, „fading“, care nu este însoțită de crampe. Poate ca manifestare atac simptome vegetative concomitente, printre care tulburări respiratorii - este cel mai frecvent fenomen, spre deosebire de modificări ale ritmului cardiac.
EEG Manifestarea caracteristică este sindromul West hypsarrhythmia - difuză activitate neregulată cu violare de mare amplitudine sincronizare și componente Spike. N. Gastaut alocate hypsarrhythmia tipice și forme atipice, fiecare dintre acestea fiind împărțit în funcționale (natura cryptogenic caracteristică a bolii) și structurale (care apare în prezența unor schimbări structurale în cortexul cerebral).
Când se efectuează Neuroimagistica (folosind CT - CT si RMN - imagistica prin rezonanta magnetica, PET - pozitron tomografie cu emisie de, etc ...) Poate identifica caracteristici leziuni organice cerebrale: malformații, atrofie difuză a structurilor, efectele encefalopatie perinatală, tuberous scleroză multiplă și alte modificări.
În prezența unui substrat organic al copilului (de exemplu, scleroza tuberoasă, tumori) a abordat problema tratamentului chirurgical. Această metodă de tratament este asociat cu riscuri grave pentru viața și sănătatea copilului, care limitează utilizarea indicațiilor sale stricte.
Este important să se acorde o atenție corectă ține de dezvoltare psihomotorie a copiilor dumneavoastră, care, chiar dacă de succes, crizele degrevarea de multe ori a fost susținută. Este necesar să se efectueze conversații explicative cu rudele de copii, învățându-i regulile de ingrijire pentru copiii cu această patologie. Numai o abordare cuprinzătoare pentru oferte de tratament speranța de a obține rezultate semnificative clinic și prognosticului.
Prognoza la un sindrom de Vesta
Atunci când această boală în prognosticul copiilor este întotdeauna gravă. Numai în timp util a inițiat în primele săptămâni de la debutul tratamentului bolii poate duce la recuperarea copilului. În acest caz, rezultate similare probabil cu forma criptogena a bolii, în timp ce forma simptomatică, ca regulă, lasă în urmă perturbări grave în dezvoltarea psihomotorie. Astfel, prognosticul și tratamentul eficienței este luată în considerare, în fiecare caz, în funcție de cauza bolii. Aproximativ 60% dintre copiii de azi medicamente antiepileptice pot opri atacurile de convulsii sunt descrise, de asemenea, cazuri de încetare spontană, cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, după ce a suferit un sindrom de Vest sunt exprimate deficiențe intelectuale, tulburări de mișcare salvate aproape jumătate dintre pacienți. Mai mult, există cazuri de evoluție a bolii, de exemplu, în sindromul Lennox-Gastaut, multifocal sau epilepsie. Mortalitatea în sindromul în primul an de viață este de 20%. anula Late terapie precum și debut tardiv al tratamentului în majoritatea cazurilor, duce la convulsii recurente la copii au exprimat tulburări psihomotorii, uneori - pentru refractare (rezistente) la tratament, epilepsie severă.
